Miocardiopatía no compactada
 |
Entrevista al Dr. Willam McKenna, |
¿Cuál es la mejor manera de diagnosticar la MCNC en la actualidad?
La miocardiopatía no compactada es una enfermedad cardiaca que ha atraido la atención de los cardiologos en los últimos años. Los hallazgos en ocasiones llamativos, se suelen apreciar en el apex del ventrículo izquierdo. Existen, no obstante, algunas cuestiones sin resolver. Uno de los puntos más interesantes es definir el método diagnóstico más adecuado. Se han propuesto diferentes criterios diagnósticos y se han publicado diversos métodos para cuantificar las trabéculas con distintos puntos de corte.
Hay algunos aspectos relacionados con el diagnóstico que merecen consideración:
• No existe un gold standard (o patrón oro) con el que comparar.
• Conocemos poco de las características precisas de la trabeculación en un corazón normal, así como de los fenotipos leves que pueden encontrarse en lo que parece ser una enfermedad familiar.
• Todos los criterios diagnósticos tratan de describir las características de una patología que es tridimensional, espacialmente compleja y aleatoria, a partir de imagenes en dos dimensiones.
• No existe una histología característica con la que confirmar el diagnóstico por imagen.
• Existe un solapamiento respecto al fenotipo y genotipo con otras miocardiopatías.
La investigación ha permitido conocer que el rendimiento diagnóstico varía significativamente cuando se emplean los criterios propuestos para estudiar una misma población. Además, la prevalencia de la MCNC en subgrupos especificos de pacientes y sujetos normales parece ser inesperadamente alta, sugiriendo un sobrediagnóstico.
Se han sugerido criterios de ecocardiografía y resonancia cardiaca. Los criterios que parecen ofrecer una estimación más razonable de la extensión y la severidad de las alteraciones morfológicas del corazón en esta enfermedad son los publicados por Jenni y su grupo. En mi opinión se debe analizar el corazón empleando todas los métodos sugeridos, junto con la apariencia general del corazón y su función, puestos en el contexto con el ECG y la historia familiar, que debe ser tenida en cuenta en todos los casos.
¿Cuál es la presentacion clinica y el pronóstico?
A pesar de los informes iniciales que sugerian que todos los pacientes con MCNC tenian un pronóstico adverso, la enfermedad como se diagnostica en la actualidad, presenta un espectro muy amplio de evolución clínica. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o desarrollar disfunción cardiaca a lo largo de los años. Las complicaciones que se han asociado tradicionalmente con esta enfermedad son el tromboembolismo y las arritmias ventriculares. Los estudios recientes sugieren que los marcadores pronósticos son similiares a los establecidos para la Miocardiopatía Dilatada. Los síntomas y la función sistólica ventricular izquierda son marcadores pronósticos, y son importantes para decidir el tratamiento. Parece que todos los factores de riesgo asociados con la MCNC se relacionan con la disfunción global del corazón.
¿Cuál es el mejor tratamiento para los pacientes con MCNC?
Por lo comentado, tendemos a anticoagular a los pacientes con fracción de eyección por debajo del 40%. El uso de Aspirina en pacientes con mejor función ventricular es opcional y no está basado en ninguna evidencia sólida. La necesidad de tratamiento para la insuficiencia cardíaca viene dictado por la función ventricular y los síntomas. El riesgo arrítmico no parece ser diferente al de los pacientes con Miocardiopatía Dilatada con función cardíaca y características electrocardiográficas similiares. Por tanto, el implante de un CDI o incluso de un marcapasos biventricular tiene las mismas indicaciones que para los pacientes con Miocardiopatía Dilatada.
Como conclusión, resaltaría que a pesar de que el diagnóstico de la MCNC continua siendo objeto de debate, el reconocimiento de las características de la enfermedad durante una evaluación cardíaca de pacientes y de sus familiares es importante para salvaguarda de su bienestar y prevenir complicaciones.
Comentario de los Editores:
Agregamos a este material imagenes de miocardiopatía no compactada. Agradecemos las imágenes de Tomografía multicote al Dr Guillermo Ganum, de Fundación Favaloro, Buenos Aires
|
Miocardiopatía no compactada. Se observa marcada dilatación de la cavidad de ventrículo izquierdo. El septum interventricular presenta moviemiento paradojal, con expansión sistólica (Flecha) La pared lateral muestra marcada trabaculación endocárdica. |
|
| El ecocardiograma demuestra dilatación ventricular izquierda, con marcada depresión de la función sistólica. La superficie endocárdica septal impresiona lisa, en contraste con la marcada trabeculación posterolateral | |
 |
Tomografía computada multicorte. Ventrículo izquierdo dilatado, con una capa externa de músculo compacto de bajo espesor (5,6 mm) con un sector endocárdico trabeculado de 16 mm de espesor |
 |
Detalle en el eje corto de la distribución del area trabecular, que suele respetar el territorio septal. |
 |
Detalle de la marcada trabeculación endocárdica. |